Dott. L. Califano

La malattia di Menière, descritta nel 1861, è caratterizzata da una precisa sintomatologia, determinata da interessamento delle porzioni cocleare e vestibolare dell’orecchio interno, mono o bilateralmente: pienezza auricolare, acufene, ipoacusia, crisi vertiginose acute recidivanti in modo imprevedibile.

La malattia è determinata da una situazione di “idrope endolinfatico”, cioè da un rigonfiamento degli spazi dell’orecchio interno contenenti l’endolinfa.

Non possono essere considerati chiarite le cause che determinano la malattia: sono state variamente considerate come possibili situazioni infiammatorie, posttraumatiche, malformative (nel senso di variazioni anatomiche dell’orecchio interno rispetto alla media di normalità), disreattive (allergia, immunità, autoimmunità), infettive di tipo virale, circolatorie, genetiche e così via. L’idrope, in passato considerato causa dei sintomi, è oggi invece considerato esso stesso come conseguenza di alterazioni metaboliche in alcune strutture dell’orecchio interno, come la stria vascularis, preposte al mantenimento dell’omeostasi endolinfatico.

Una recente interpretazione considera le alterazioni dell’orecchio interno come conseguenza di una stasi nel distretto venoso e/o linfatico che andrebbe a modificare la funzionalità degli organuli omeostatici dell’orecchio interno.

La diagnosi della malattia è fatta sulla base di criteri diagnostici formulati da un Comitato internazionale coordinato dalla Barany Society e considera due forme di malattia di Menière: certa, almeno due crisi vertiginose acute di durata compresa tra 20 minuti e 12 ore, ipoacusia mono o bilaterale documentata che rispecchi i criteri fissati, acufene e pienezza auricolare; probabile, in cui manca la documentazione dell’ipoacusia e della sua fluttuazione, che è invece presente su base anamnestica.

Il sintomo solitamente più invalidante è considerato la vertigine acuta, che può recidivare in modo assolutamente imprevedibile e con frequenza estremamente variabile, da crisi isolate a cadenza prolungata, a crisi, invece, recidivanti a cadenza molto ravvicinata; alla vertigine acuta, nelle fasi più avanzate di malattia, e soprattutto nelle forme bilaterali, può aggiungersi o sostituirsi una prevalente sensazione di instabilità posturale persistente; l’ipoacusia è inizialmente fluttuante per divenire poi stabilizzata ed ingravescente, pur non determinando, almeno di solito, situazioni di sordità assoluta; acufene e pienezza auricolari sono i sintomi di accompagnamento, a carattere soggettivo, ma che spesso costituiscono essi stessi, in particolare l’acufene, condizioni di rilevante handicap.

La terapia della fase intercritica è basata su criteri essenzialmente clinici, mancando definitive evidenze di efficacia. Il farmaco più usato in Europa è la betaistina, mentre in America i farmaci maggiormente utilizzati sono i diuretici; crescente è l’uso degli steroidi, soprattutto nelle forme bilaterali.

Molto utilizzate sono le terapie intratimpaniche, di tipo conservativo (steroidoterapia intratimpanica) e di tipo subablativo chimico con gentamicina, quest’ultima molto efficace nel controllo delle crisi vertiginose acute recidivanti.

La terapia chirurgica prevede opzioni di tipo conservativo (chirurgia del sacco endolinfatico) o ablativo (neurotomia vestibolare selettiva). Negli ultimi anni si sta proponendo la chirurgia dell’impianto cocleare con lo scopo sia di bloccare le crisi vertiginose sia di migliorare il deficit uditivo.

Sono in corso inoltre studi di valutazione degli effetti della chirurgia della stenosi giugulare sui sintomi della malattia di Menière nei casi in cui le due situazioni coesistano.

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